原发性血小板减少性紫癜

一、定义与分型

ITP，即原发免疫性血小板减少症，这是一种免疫介导的出血性疾病。其主要特征在于血小板过度破坏或生成不足，患者常表现出皮肤黏膜的自发性出血、血小板减少等症状，巨核细胞数量则可能正常或增多。

对于ITP的分型，主要有急性型和慢性型两种。急性型多见于10岁以下儿童，起病急骤，多与病毒感染紧密相关，病程通常在6个月内可自行缓解。而慢性型则多见于20-50岁的女性，起病过程较为隐匿，病程长且易反复发作。

二、发病机制

ITP的发病机制与免疫异常密切相关。在这里，抗血小板自身抗体成为罪魁祸首，它们导致血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏。部分患者可能会出现免疫介导的巨核细胞损伤或血小板释放抑制。而T细胞功能异常、遗传易感性以及病毒感染等因素也可能参与发病。

三、临床表现

ITP的典型症状包括皮肤瘀点、瘀斑，黏膜出血如鼻衄、牙龈出血，以及月经过多等。在严重情况下，患者可能会出现内脏出血，如消化道或颅内出血。伴随表现则可能包括乏力、贫血以及束臂试验阳性等。

四、诊断标准

实验室检查结果是ITP诊断的重要依据。血象检查会显示血小板计数低于正常值，体积偏大，巨核细胞数量正常或增多并伴有成熟障碍。血小板相关抗体（PAIgG）阳性也是诊断的重要依据。排除药物性血小板减少、白血病、系统性红斑狼疮等其他疾病后，方可确诊。

五、治疗方案

针对ITP的治疗方案分为一线治疗、二线治疗和紧急处理。一线治疗主要包括使用糖皮质激素如泼尼松来抑制抗体生成及血小板破坏，以及使用静脉免疫球蛋白（IVIG）用于急性出血或术前快速提升血小板。二线治疗则包括脾切除术、免疫抑制剂以及促血小板生成药物等。在严重出血的情况下，需要紧急处理，如输注血小板悬液，并联合大剂量激素和IVIG。

六、注意事项与预后

对于ITP患者，日常护理至关重要，需要避免剧烈运动和外伤，并监测出血倾向。禁用抗血小板药物如阿司匹林。在预后方面，急性型大多数儿童可以自愈，但少数会转为慢性。慢性型则易反复发作，极少数患者可能会因颅内出血而死亡。

七、中医辅助治疗

部分ITP患者选择采用中医辅助治疗来改善症状。这包括使用中药如藕节二叶汤、猪蹄爪甲地黄汤，或食疗如猪皮茅根蜜饮等。这些治疗方法需在西医治疗的基础上进行，并在专业医生的指导下进行个体化治疗。